Uzmanlar: Dalak büyümesi nadir görülen kan kanserinin belirtisi olabilir

Nadir görülen bir kan kanseri olan miyelofibrozisli hastaların çoğunda, ağrıya, tokluk hissine veya iştahsızlığa neden olabilen genişlemiş bir dalağın olduğu görülmüştür. Hematologlar, bunların ileri hastalığın tipik belirtileri olduğunu hatırlattı.

Son yıllarda bu nadir kanser hastalığına yönelik pek çok yeni ilacın ortaya çıktığını, bu ilaçlar sayesinde hastaların daha uzun ve konforlu bir yaşam sürdüklerini vurgulayan uzmanlar, şunları kaydetti:

"Miyelofibroz, miyeloproliferatif neoplazmlar olarak adlandırılan gruptan nadir görülen bir kanser hastalığıdır. Yılda yaklaşık 100 binde 0,5-1 kişiyi etkiler. Hastalar genellikle bu hastalıkla uzun yıllar yaşadığı için, hemen hemen her hematoloğun kliniğinde bu tür birkaç hasta vardır," diyor Prof. Joanna Góra-Tybor, Łódź'daki Nicolaus Copernicus İl Çok Uzmanlı Onkoloji ve Travmatoloji Merkezi'nin Gündüz Kemoterapi Ünitesi'ne bağlı Hematoonkoloji Bölümü başkanı, PAP'a gönderilen basın materyallerinde alıntılanmıştır.

Hematolog, miyelofibrozun özünün kemik iliği fibrozu olduğunu açıkladı. Genellikle yaşam boyunca edinilen mutasyonlar sonucu oluşur ve anormal megakaryositlerin (yani trombositlerin öncüsü olan hücrelerin) gelişimine neden olur. Bunlar da kemik iliği fibrozu sürecine neden olan sitokinleri salgılar.

"Hasarlı kemik iliği sağlıklı kan hücreleri üretmeyi bırakır ve bu da birçok soruna yol açar. Ek olarak, vücut bu eksikliği telafi etmek için kan üretimini dalağa taşımaya çalışır ve bu da büyür ve semptomlara neden olmaya başlar - ağrı, tokluk hissi veya iştahsızlık," diye açıkladı Prof. Góra-Tybor. Bunların hastalığın ileri bir formunun tipik semptomları olduğunu belirtti. Dalak büyümesi tanısı genellikle miyelofibrozis tanısına yol açar.

Uzman, anemiden kaynaklanan zayıflık ve egzersiz toleransının azalmasını bu durumun erken belirtileri olarak sıraladı. "Birisi daha önce çaba harcamadan ikinci kata tırmanırken aniden zorluk çektiğini fark ederse, test yaptırmalıdır," dedi. Diğer spesifik olmayan belirtiler de ortaya çıkar, örneğin: gece terlemeleri (bazen çok yoğun), kaşıntılı cilt, kilo kaybı, yorgunluk, ateş veya kemik ağrısı.

Krakow'daki Jagiellonian Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bölümü ve Kliniği başkanı Prof. Tomasz Sacha'ya göre miyelofibrozisli hastaların yaşam kalitesi düşmüştür. Bu klinik çalışmalarla doğrulanmıştır. PAP'a gönderilen basın materyallerinde alıntılanan hematolog, "Bağışıklık sisteminin bozulması nedeniyle sıklıkla tekrarlayan enfeksiyonlardan muzdarip oluyorlar" dedi.

Miyelofibroz çoğunlukla orta yaşlı ve ileri yaştaki kişileri etkiler, ancak daha genç kişilerde, hatta 40 yaşından önce bile ortaya çıkabilir.

Prof. Góra-Tybor'a göre, temel ve çok önemli bir test -aynı zamanda miyelofibrozis tanısında- periferik kan sayımıdır. "Yılda bir kez yaptırmaya değer. Miyelofibrozis durumunda, anemi ve trombositoz veya trombositopeni sıklıkla görülür. Bir kan yayması, yani mikroskobik bir değerlendirme, karakteristik değişiklikleri ortaya çıkarabilir: gözyaşı damlası şeklindeki kan hücreleri veya eritroblastların varlığı, yani olgunlaşmamış kırmızı kan hücreleri. Bunlar önemli tanı ipuçlarıdır," diye açıkladı hematolog.

Hastalığın çok heterojen olduğunu, yani seyrinin ve semptomlarının hastalar arasında büyük ölçüde değişebileceğini belirtti. Hastalığın erken evrelerinde hastalar yıllarca semptomsuz yaşayabilir ve daha sonra hastayı gözlemlemek genellikle yeterlidir. Ancak miyelofibrozis gelişiminin daha ileri evrelerinde - büyük bir dalak, anemi ve genel semptomlarla - hastalık hayatta kalma süresini önemli ölçüde kısaltır ve acil tedavi kararları gerektirir, diye değerlendirdi Prof. Góra-Tybor.

"Hastayı iyileştirebilecek tek yöntem, bir donörden kemik iliği naklidir. Ancak bu çok zor ve zahmetli bir işlemdir - özellikle kemik iliği fibrozisi yeni, sağlıklı kemik iliği naklini zorlaştırdığından. Bu nedenle, nakil kararı hasta ile birlikte, tüm Ve " dedi hematolog.

Hastalığın daha ileri evrelerinde ilaçların kullanıldığını belirtti - öncelikle ruxolitinib ve fedratinib gibi JAK kinaz inhibitörleri. Bu ilaçlar sağkalımı uzatır. Uzman, "Semptomatik etki gösterirler: dalağı küçültür ve semptomları hafifletirler. Ne yazık ki hastalığın nedenini tedavi etmezler ve zamanla etkinlikleri azalabilir," diye açıkladı.

Ayrıca bu ilaçların yan etkileri de var. Prof. Sacha'ya göre, ruxolitinib sekonder enfeksiyonlara eğilimi artırabilir. Uzman, "Ancak en önemli yan etkiler bağışıklık bozuklukları ve hematolojik toksisitedir" dedi. Bu ilaçlar hastalarda anemi ve trombositopeniyi artırabilir.

Bu yıl 27 Mayıs'ta gerçekleşen "Hematoonkoloji Hastaları - Zorluklar ve Umutlar" başlıklı basın toplantısında Prof. Sacha, miyelofibrozisli hastalarda aneminin önemli bir sorun olduğunu belirtti. "Anemi, tanı anında hastaların %40'ını etkiliyor ve tanıdan sonraki bir yıl içinde hastaların %60'ı anemi yaşıyor. Daha sonraki tedavi sırasında bu oran %100'e ulaşıyor," dedi hematolog.

Prof. Góra-Tybor, miyelofibrozun ileri evrelerinde bazı hastaların kan hücresi transfüzyonlarına ihtiyaç duyduğunu ve bunun sık sık hastaneye yatış gerektirdiği için çok külfetli olabileceğini söyledi. Demir yüklenmesi de bir sorundur çünkü iç organlara zarar verebilir.

Bu nedenle uzmanlar ve hastalar, kan oluşumunu destekleyen momelotinib adlı yeni bir ilaca büyük umut bağlıyor. "Diğer ilaçların aksine, sadece anemiyi kötüleştirmekle kalmıyor, aynı zamanda hemoglobin seviyelerini de artırabiliyor. Şu anda hastaneye yatış nedeni olan kan transfüzyonu ihtiyacını önemli ölçüde azaltabilir," diye açıklıyor Prof. Sacha.

Bunun momelotinib'in etki mekanizmasından kaynaklandığını belirtti. Sadece Janus kinazları JAK1 ve JAK2'yi değil, aynı zamanda aktivin A reseptörü tip 1'i (ACVR1) de inhibe eder ve bu nedenle kırmızı kan hücrelerinin üretimi üzerinde yararlı bir etkiye sahiptir.

Prof. Góra-Tybor konferansta, hematologların ve hastaların yeni ilacın geri ödenmesine ilgi duyduğunu, çünkü miyelofibrozlu hastalarda anemi tedavisinin şu anda büyük bir zorluk olduğunu vurguladı. (PAP)

jjj/ agt/