Experten: Milzvergrößerung kann ein Symptom für seltenen Blutkrebs sein

Die meisten Patienten mit Myelofibrose, einer seltenen Blutkrebsart, haben eine vergrößerte Milz, die Schmerzen, Völlegefühl oder Appetitlosigkeit verursachen kann. Dies seien typische Symptome einer fortgeschrittenen Erkrankung, erinnerten Hämatologen.

Wie sie betonten, sind in den letzten Jahren viele neue Medikamente gegen diese seltene Krebserkrankung erschienen, dank derer die Patienten länger und angenehmer leben.

„Myelofibrose ist eine seltene Krebserkrankung aus der Gruppe der sogenannten myeloproliferativen Neoplasien. Jährlich erkranken etwa 0,5 bis 1 von 100.000 Menschen daran. Da die Patienten oft viele Jahre damit leben, hat fast jeder Hämatologe mehrere solcher Patienten in seiner Klinik“, sagte Prof. Joanna Góra-Tybor, Leiterin der Abteilung für Hämatoonkologie mit der Tageschemotherapieeinheit am Nikolaus-Kopernikus-Provinzzentrum für Onkologie und Traumatologie in Łódź, zitiert in Pressematerialien, die an PAP gesendet wurden.

Der Hämatologe erklärte, dass es sich bei der Myelofibrose im Wesentlichen um eine Knochenmarkfibrose handele. Sie werde in der Regel durch im Laufe des Lebens erworbene Mutationen verursacht, die zur Entwicklung abnormaler Megakaryozyten (Vorläuferzellen der Blutplättchen) führten. Diese wiederum schütteten Zytokine aus, die den Prozess der Knochenmarkfibrose auslösten.

„Geschädigtes Knochenmark stellt die Produktion gesunder Blutzellen ein, was zu zahlreichen Problemen führt. Der Körper versucht, diesen Mangel zu kompensieren, indem er die Blutproduktion in die Milz verlagert. Diese vergrößert sich und verursacht Symptome wie Schmerzen, Völlegefühl oder Appetitlosigkeit“, erklärte Prof. Góra-Tybor. Sie wies darauf hin, dass dies typische Symptome einer fortgeschrittenen Form der Erkrankung seien. Die Diagnose einer Milzvergrößerung führe oft zur Diagnose einer Myelofibrose.

Die Spezialistin nannte Schwäche und verminderte Belastbarkeit, die durch Anämie verursacht werden, als frühe Symptome dieser Erkrankung. „Wenn jemand plötzlich bemerkt, dass er Schwierigkeiten hat, in den zweiten Stock zu steigen, obwohl er dies zuvor ohne Anstrengung geschafft hat, sollte er sich untersuchen lassen“, sagte sie. Es treten auch andere unspezifische Symptome auf, wie zum Beispiel Nachtschweiß (manchmal sehr intensiv), juckende Haut, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Fieber oder Knochenschmerzen.

Laut Prof. Tomasz Sacha, Leiter der Abteilung und Klinik für Hämatologie am Medizinischen College der Jagiellonen-Universität in Krakau, haben Patienten mit Myelofibrose eine eingeschränkte Lebensqualität. Dies belegen klinische Studien. „Aufgrund der Beeinträchtigung des Immunsystems leiden sie häufig an wiederkehrenden Infektionen“, so der Hämatologe in Pressematerialien, die PAP vorliegen.

Am häufigsten betrifft die Myelofibrose Menschen mittleren und höheren Alters, sie kann jedoch auch bei jüngeren Menschen auftreten – sogar vor dem 40. Lebensjahr.

Laut Prof. Góra-Tybor ist ein grundlegender und sehr wichtiger Test – auch bei der Diagnose einer Myelofibrose – ein peripheres Blutbild. „Es lohnt sich, es einmal jährlich durchzuführen. Bei einer Myelofibrose treten häufig Anämie sowie Thrombozytose oder Thrombozytopenie auf. Ein Blutausstrich, also eine mikroskopische Untersuchung, kann charakteristische Veränderungen zeigen: tropfenförmige Blutkörperchen oder das Vorhandensein von Erythroblasten, also unreifen roten Blutkörperchen. Dies sind wichtige diagnostische Hinweise“, erklärte die Hämatologin.

Sie wies darauf hin, dass die Krankheit sehr heterogen sei, was bedeute, dass Verlauf und Symptome von Patient zu Patient stark variieren könnten. In den frühen Stadien der Krankheit können Patienten viele Jahre ohne Symptome leben, und dann reicht es oft aus, den Patienten zu beobachten. In fortgeschritteneren Stadien der Myelofibrose-Entwicklung – mit vergrößerter Milz, Anämie und Allgemeinsymptomen – verkürze die Krankheit jedoch die Überlebensdauer erheblich und erfordere dringende therapeutische Entscheidungen, so Prof. Góra-Tybor.

Die einzige Methode, die den Patienten heilen kann, ist eine Knochenmarktransplantation von einem Spender. Dies ist jedoch ein sehr schwieriger und belastender Eingriff – insbesondere, da eine Knochenmarkfibrose die Implantation von neuem, gesundem Knochenmark erschwert. Daher wird die Entscheidung über die Transplantation gemeinsam mit dem Patienten unter Berücksichtigung aller Und ", sagte der Hämatologe.

Sie wies darauf hin, dass in fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung Medikamente eingesetzt werden – vor allem JAK-Kinase-Inhibitoren wie Ruxolitinib und Fedratinib. Diese Medikamente verlängern das Überleben. „Sie wirken symptomatisch: Sie verkleinern die Milz und lindern die Symptome. Leider behandeln sie nicht die Ursache der Erkrankung, und ihre Wirksamkeit kann mit der Zeit nachlassen“, erklärte die Spezialistin.

Darüber hinaus haben diese Medikamente Nebenwirkungen. Laut Prof. Sacha kann Ruxolitinib die Neigung zu Sekundärinfektionen erhöhen. „Die schwerwiegendsten Nebenwirkungen sind jedoch Immunstörungen und hämatologische Toxizität“, so der Experte. Diese Medikamente können bei Patienten Anämie und Thrombozytopenie verstärken.

Auf der Pressekonferenz „Hämatoonkologische Patienten – Herausforderungen und Hoffnungen“, die am 27. Mai dieses Jahres stattfand, betonte Prof. Sacha, dass Anämie ein großes Problem bei Patienten mit Myelofibrose darstellt. „Bis zu 40 % der Patienten sind zum Zeitpunkt der Diagnose von Anämie betroffen, und innerhalb eines Jahres nach der Diagnose erkranken 60 % der Patienten daran. Im weiteren Verlauf der Behandlung erreicht dieser Prozentsatz 100 %“, so der Hämatologe.

Prof. Góra-Tybor erklärte, dass manche Patienten in fortgeschrittenen Stadien der Myelofibrose Bluttransfusionen benötigen, was sehr belastend sein kann, da häufige Krankenhausaufenthalte erforderlich sind. Auch eine Eisenüberladung ist ein Problem, da sie innere Organe schädigen kann.

Deshalb setzen Fachleute und Patienten große Hoffnungen in ein neues Medikament namens Momelotinib, das die Blutbildung unterstützt. „Im Gegensatz zu anderen Medikamenten verschlimmert es die Anämie nicht nur nicht, sondern kann den Hämoglobinspiegel sogar erhöhen. Dadurch kann der Bedarf an Bluttransfusionen, die derzeit der Grund für Krankenhausaufenthalte sind, deutlich reduziert werden“, erklärte Prof. Sacha.

Er wies darauf hin, dass dies auf den Wirkmechanismus von Momelotinib zurückzuführen sei: Es hemme nicht nur die Janus-Kinasen JAK1 und JAK2, sondern auch den Activin-A-Rezeptor Typ 1 (ACVR1) und habe dadurch einen günstigen Einfluss auf die Produktion roter Blutkörperchen.

Prof. Góra-Tybor betonte auf der Konferenz, dass Hämatologen und Patienten an der Kostenerstattung des neuen Medikaments interessiert seien, da die Behandlung von Anämie bei Patienten mit Myelofibrose derzeit eine große Herausforderung darstelle. (PAP)

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